“CONDOTTA IN TV”: Tetralgia di Fallot e complicanze aritmiche
di Emanuela D'Angelo
12 Aprile 2022

CASO CLINICO

Il caso clinico è di un paziente di 50 anni con diagnosi post-natale di Tetralogia di Fallot, sottoposta a correzione all’età di 17 anni con intervento cardiochirurgico di chiusura di difetto interventricolare e ricostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro con condotto valvolato Hancock 30 mm.

In anamnesi 3 anni dopo l’impianto di condotto, presentava endocardite infettiva da Enterococcus faecalis, trattata con terapia antibiotica. 

Il paziente ha successivamente eseguito regolare follow-up Cardiologico.

Giungeva in Pronto Soccorso per cardiopalmo: all’accesso il paziente era vigile e orientato, pressione arteriosa 105/80 mmHg, saturazione 97% in aria ambiente e frequenza cardiaca di 200 bpm. Veniva eseguito elettrocardiogramma.

Fig 1. Elettrocardiogramma. Evidenza di tachicardia a complessi larghi

L’elettrocardiogramma mostrava una tachicardia a complessi larghi, regolare, a frequenza cardiaca di 200 bpm, con morfologia a blocco di branca sinistra, asse verticale, nelle derivazioni precordiali complessi QS fino a V5 e rS in V6, le derivazioni DI e aVL prevalentemente negative e dissociazione atrio-ventricolare. Tali caratteristiche erano suggestive per tachicardia ventricolare verosimilmente ad origine dalla parete anteriore del tratto di efflusso del ventricolo destro 1,2.

In considerazione della stabilità emodinamica del paziente, veniva tentata una cardioversione farmacologica in Pronto Soccorso, con ripristino del ritmo sinusale.

Fig.2 Elettrocardiogramma dopo ripristino del ritmo sinusale

L’elettrocardiogramma, dopo cardioversione farmacologica, mostrava ritmo sinusale a frequenza di 60 bpm, blocco di branca destra con durata del QRS pari a 164 msec e alterazioni della ripolarizzazione ventricolare come da sovraccarico. Presenza di onde q a sede inferiore compatibili con possibile pregressa necrosi inferiore.

Il paziente veniva, quindi, trasferito in Cardiologia Pediatrica per ulteriori accertamenti.

Gli esami ematici risultavano nella norma. L’ecocardiogramma documentava, pur con i limiti legati ad una finestra acustica non ottimale, una marcata dilatazione del ventricolo destro che appariva ipertrofico, con moderata riduzione della funzione sistolica ed una insufficienza tricuspidale di grado moderato da cui si stimava una pressione in ventricolo destro di 65 mmHg; non veniva ben visualizzato il condotto ventricolo destro-arteria polmonare.

Venivano pertanto eseguiti ulteriori accertamenti.

Fig. 3 TC torace con mezzo di contrasto

 

L’AngioTC mostrava gli esiti di intervento correttivo per Tetralogia di Fallot mediante interposizione di tubo protesico tra ventricolo destro ed arteria polmonare con mantenimento della via di efflusso nativa e severa riduzione di calibro del tubo protesico per tutta la sua estensione, dovuta ad apposizione di materiale trombotico in parte calcifico (calibro minimo del lume pari a 8×17 mm poco a valle dell’anastomosi prossimale).

Fig.4 RM cuore e ricostruzione 3D

La RM cuore mostrava stenosi e severa insufficienza del condotto protesico tra ventricolo destro e arteria polmonare. Dilatazione del ventricolo destro, moderatamente ipocinetico (FE 38%), con in particolare ipo-acinesia della parete anteriore nella sede di origine del condotto. Volume diastolico del ventricolo destro 137 ml/m2; volume sistolico del ventricolo destro 84 ml/m2.

Alla luce degli esami eseguiti:

  • la tachicardia ventricolare veniva definita come potenzialmente secondaria a causa emodinamica;
  • dopo discussione Collegiale, veniva posta indicazione ad intervento Cardiochirurgico di sostituzione del condotto protesico (impianto di valvola trans-catetere non possibile per caratteristiche sfavorevoli).

Fig. 5 Indicazioni al trattamento secondo linee guida Americane ed Europee 3,4,5

 

Il paziente è stato sottoposto ad intervento Cardiochirurgico di sostituzione del condotto ventricolo destro-arteria polmonare con tubo valvolato Edwards 25 mm.

Veniva inoltre impostata terapia medica con amiodarone per sei mesi e bassa dose di beta bloccante.

Al successivo follow-up, fino a 5 anni dall’intervento di sostituzione di condotto ventricolo-destro arteria polmonare, il paziente presentava buon compenso cardiocircolatorio e assenza di recidive aritmiche

Bibliografia:

1. Oreto G, Luzza F, Satullo G, Donato A, Carbone V, Calabrò MP. Tachicardia a QRS larghi: un problema antico e nuovo. 2009;10:16.

2. Enriquez A, Baranchuk A, Briceno D, Saenz L, Garcia F. How to use the 12-lead ECG to predict the site of origin of idiopathic ventricular arrhythmias. Heart Rhythm. 2019;16(10):1538-1544. doi:10.1016/j.hrthm.2019.04.002

3. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Journal of the American College of Cardiology. 2019;73(12):e81-e192. doi:10.1016/j.jacc.2018.08.1029

4. Backer JD, Babu-Narayan SV, Budts W, et al. The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). :83.

5. Egidy Assenza G, Krieger EV, Baumgartner H, et al. AHA/ACC vs ESC Guidelines for Management of Adults With Congenital Heart Disease. Journal of the American College of Cardiology. 2021;78(19):1904-1918. doi:10.1016/j.jacc.2021.09.010