Una donna di 33 anni con anamnesi patologica remota sostanzialmente muta, mentre correva al parco, andava incontro ad arresto cardiocircolatorio testimoniato da astante che iniziava immediatamente le manovre di rianimazione cardiopolmonare. All’arrivo dei soccorsi al defibrillatore veniva riscontrata tachicardia ventricolare, trattata con single shot a 150 J con successivo ritorno alla circolazione spontanea (ROSC).

Figura 1: ECG a 12 derivazioni eseguito in urgenza sul territorio immediatamente dopo il ROSC

All’elettrocardiagramma post ROSC (Figura 1) veniva riscontrato sottoslivellamento diffuso del tratto ST e sovraslivellamento in aVR.

La paziente veniva quindi condotta in Pronto Soccorso. All’arrivo in Pronto Soccorso i parametri vitali e la funzionalità neurologica risultavano nei limiti della norma, in particolare GCS 13/15, PA 110/80 mmHg, FC 50 bpm, SpO2 95% in aria ambiente, all’obiettività cardiopolmonare nulla di rilevante da segnalare. Veniva ripetuto l’elettrocardiogramma (a distanza di 10 minuti circa dal precedente) con evidenza di completa risoluzione delle alterazioni ischemiche (Figura 2)

Figura 2: ECG a 12 derivazioni eseguito in Pronto Soccorso: completa risoluzione delle alterazioni ischemiche

Veniva quindi eseguita ecoscopia cardiaca che mostrava un ventricolo sinistro di normali dimensioni con ipocinesia setto-apicale e lieve riduzione della frazione di eiezione (FEVSN 45%). Nella norma il ventricolo destro. Non venivano inoltre evidenziate valvulopatie di rilievo emodinamico né versamento pericardico (Figura 3).

Figura 3: Ecoscopia cardiaca all’arrivo in Pronto Soccorso: lieve riduzione della FEVSN in assenza di alterazioni di rilievo

A questo punto, in considerazione della risoluzione delle alterazioni elettrocardiografiche e della integrità neurologica della paziente, si decideva di procedere a triple rule out TC che escludeva sindrome aortica acuta e tromboembolia polmonare acuta, mentre si evidenziava origine anomala della coronaria sinistra a livello della giunzione sino-tubulare fra seno coronarico sinistro e destro con decorso interarterioso con severa compressione ab estrinseco (Figure 4, 5 ,6)

Figura 4: Immagine TC coronarica che evidenza l’origine anomala della coronaria sinistra

Figura 5 e 6: ricostruzioni TC coronarica

Seguiva quindi studio coronarografico che confermava il dato della coronaroTC (Figura 7 e 8). 

Vista la volontà della paziente di non procedere a intervento cardiochirurgico, prospettato come prima opzione terapeutica, si procedeva a impianto di stent medicato con post dilatazioni con pallone non compliante.

Figura 7: alla coronarografia veniva confermata l’origine anomala della coronaria sinistra.

Figura 8: impianto diretto di stent medicato.

Al controllo ambulatoriale, dopo 3 mesi, la paziente era sintomatica per dolore toracico atipico per cui è stata eseguita coronaro-TC di controllo che ha evidenziato una riduzione di calibro dello stent al tratto prossimale.

Figura 9: riduzione di calibro dello stent impiantato sul tronco comune della coronaria sinistra.

Per meglio valutare il tratto prossimale della coronaria anomala veniva eseguito nuovo studio coronarografico che documentava riduzione di calibro per stent recoil e pertanto si procedeva nuovamente a impianto di stent medicato a livello del tronco comune (Figura 10).

Figura 10: applicazione di stent medicato per stent recoil.

DISCUSSIONE

Cos’è normale? Definire quale sia l’anatomia normale delle arterie coronariche può essere difficile. Alcune caratteristiche possono essere definite in termini numerici (ad esempio, il numero di osti coronarici), mentre in altri casi è richiesta una descrizione più qualitativa. Angelini ha proposto di classificare “normale” ogni caratteristica che ha più dell’1% di frequenza nella popolazione generale. Possiamo così suddividere l’anatomia coronarica in:

• anatomia coronarica normale, definita come qualsiasi caratteristica morfologica osservata in più dell’1% della popolazione. Questo gruppo comprende anche varianti anatomiche normali, definite come caratteristiche morfologiche alternative e relativamente insolite;
• anatomia coronarica anomala, definita come caratteristiche morfologiche riscontrate in < 1% della popolazione (1) (2)

L’incidenza delle anomalie coronariche congenite è molto variabile alla luce della suddetta variabilità nella definizione. In letteratura la prevalenza varia dallo 0.2 % al 5-6% dei casi. Anche se apparentemente non molto frequenti rappresentano la seconda causa di morte cardiaca improvvisa negli atleti. L’anomalia coronarica maggiormente associate a MCI è l’origine anomala, in particolare quella con decorso tra aorta e arteria polmonare.

La coronaroTC è la metodica d’eiezione per la diagnosi e la valutazione anatomica dell’anomalia.

Esistono diverse classificazioni delle anomalie coronariche congenite che si possono dividere in anatomiche e funzionali.

Sulla base della classificazione funzionale le anomalie coronariche congenite possono essere classificate in: anomalie con ischemica obbligata (es origine della coronaria dell’arteria polmonare); anomalie senza ischemica (la maggior parte); anomalie con ischemia episodica.

Sono stati sviluppati molti schemi di classificazione anatomica, sebbene nessuno schema di classificazione sia ampiamente utilizzato (2) (3) (4).

In figura 11 proponiamo schema esemplificativo delle varie classificazioni anatomiche.

Figura 11: schema esemplificativo della classificazione anatomica delle anomalie coronariche

Il caso della nostra paziente è un caso di anomalia di origine della coronaria sinistra dal seno coronarico opposto. Spesso l’anomalia di origine si associa ad anomalia di decorso (l’arteria coronarica anomala può percorrere diverse strade per raggiungere il suo territorio di irrorazione).

In particolare una coronaria che origina dal seno di Valsalva controlaterale ha 5 potenziali decorsi: pre-polmonare (anteriormente al tratto di efflusso del ventricolo destro); retro-aortico (posteriormente al bulbo aortico); inter-arterioso (tra aorta e arteria polmonare); trans-settale (decorso sottopolmonare con l’arteria che attraversa anteriormente e inferiormente il setto interventricolare e prende un decorso intramiocardico); retro-cardiaco (in questo caso il percorso è dietro le valvole mitrale e tricuspide, nel solco AV posteriore) (Figura 12)

Figura 12: rappresentazione schematica dei possibili decorsi che può avere una coronaria che origina dal seno coronarico opposto (5)

Nel caso della nostra paziente ci siamo trovati di fronte ad un’origine anomala della coronaria sinistra in prossimità del seno coronarico destro e con decorso interarterioso. Tale decorso è associato con una prognosi severa e un aumento rischio di MCI. L’arresto della nostra paziente si è verificato durante sforzo fisico. L’ipotesi è che l’esercizio causi un’espansione dell’aorta e del tronco della polmonare che va quindi a favorire la compressione ab estrinseco della coronaria anomala.

In accordo con le linee guida europee il trattamento dell’origine anomala coronarica con evidenza di ischemia è chirurgico (6). Tuttavia, nel nostro caso la paziente rifiutava l’intervento e si procedeva pertanto a impianto di stent medicato. In letteratura sono stati descritti casi di applicazione di stent coronarici con tassi di successo a medio termine accettabili. Nel nostro caso dopo pochi mesi per la paziente è stata sottoposta nuovamente a impianto di stent medicato per stent recoil (favorito verosimilmente dall’eccessivo movimento del vaso che causa compressione dello stent durante il ciclo cardiaco).

BIBLIOGRAFIA

1. Coronary artery anomalies–current clinical issues: definitions, classification, incidence, clinical relevance, and treatment guidelines. Angelini et al. Tex Heart Inst J. 2002
2. Coronary artery anomalies: an entity in search of an identity. Angelini et al. Circulation. 2007
3. Congenital coronary artery anomalies: a bridge from embryology to anatomy and pathophysiology–a position statement of the development, anatomy, and pathology ESC Working Group. JM Perez-Pomares et al. Cardiovascular Research. 2016
4. Identifying, characterizing, and classifying congenital anomalies of the coronary arteries. Shriki JE et al. Radiographics. 2012
5. Coronary artery anomalies overview: The normal and the abnormal. A. DM Villa et al. World Journal of Radiology. 2016
6. ESC Guidelines for the management of Adult Congenital Heart Disease. Helmut Baumgartner et al. 2016.