Un paziente maschio, di 60 anni, da circa due anni presentava episodi sincopali non preceduti da prodromi, di cui il primo al termine di uno sforzo fisico intenso, i restanti in concomitanza della rotazione della testa verso sinistra nell’atto di girarsi. Negava angina pectoris, episodi di cardiopalmo. Classe funzionale NYHA I. Non comorbidità di rilievo. Riferiva come fattori di rischio cardiovascolare: pregressa abitudine tabagica, ipertensione arteriosa sistemica, dislipidemia e familiarità per cardiopatia ischemica. Assumeva come terapia domiciliare farmaci ipotensivanti (ramipril 5 mg ed atorvastatina 10 mg).

Giungeva alla nostra attenzione per eseguire approfondimenti diagnostici del caso. Alla visita cardiologica:

• PA 130/80 mmHg, obiettività nella norma, in particolare non segni clinici di scompenso cardiaco.
• Agli esami ematochimici in visione: Hb 14.1 g/dl, leucociti 7800/L, piastrine 352000/L, creatinina 1.0 mg/dl, potassio 4.2 mmol/L, sodio 140 mmol/L, assetto epatico e tiroideo nei limiti.
• ECG: ritmo sinusale, frequenza cardiaca 75 bpm, non alterazioni della ripolarizzazione ventricolare. QTc nei limiti.
• Ecocardiogramma transtoracico: cardiopatia ipertensiva, non deficit della cinetica globale né segmentaria (FEVsn 65%), normali dimensioni e cinetica del ventricolo destro, non valvulopatie di rilievo né versamento pericardico. Aorta ascendente e bulbo di calibro regolare.
• Ecocolordoppler dei tronchi sovraortici: lieve ispessimento miointimale bilaterale per i tratti vascolari esplorabili.

A completamento diagnostico, per inquadrare gli episodi sincopali, venivano inoltre eseguiti i seguenti esami:

• Massaggio del seno carotideo, prove di ipotensione ortostatica, test semeiologico per furto della succlavia: tutti risultati negativi.
• Holter ECG 24h: ritmo sinusale, frequenza media 85 bpm, assenza di pause patologiche, non alterazioni dell’intervallo ST-T.
• Test da sforzo al cicloergometro: positivo per ischemia miocardica inducibile per carichi medi di lavoro, con decorso asintomatico.

Si disponeva pertanto il ricovero per eseguire studio coronarografico, che evidenziava malattia coronarica trivasale (figura 1). Dopo discussione collegiale in Heart Team veniva posta indicazione a eseguire intervento cardiochirurgico di rivascolarizzazione miocardica durante lo stesso ricovero.

Durante la degenza il paziente presentava un ulteriore episodio di perdita di coscienza mentre si trovava a letto, riferito anche questa volta ruotando la testa verso sinistra, in assenza di eventi aritmici al monitoraggio telemetrico.

Prima di procedere all’intervento cardiochirurgico si decideva di approfondire la perdita di coscienza con consulenza neurologica comprensiva di EEG, che escludeva l’origine epilettica dell’episodio (figura 2). Venivano inoltre eseguite Angio TC delle arterie carotidi, cerebrali e TC cranio-collo, che evidenziavano una stenosi severa ostiale dell’arteria vertebrale destra in assenza di ulteriori alterazioni del circolo arterioso cerebrale (figura 3).

 Considerando la dinamica della sincope (ruotando la testa verso sinistra) e il riscontro radiologico (stenosi arteria vertebrale destra), gli episodi di perdita di coscienza venivano attribuiti alla cosiddetta “sindrome dell’arciere”, non potendo escludere anche una componente associata alla coronaropatia.

La sindrome dell’arciere rappresenta una rara patologia causata da una insufficiente vascolarizzazione del circolo cerebrale posteriore indotta dalla torsione protratta della testa e determinata dalla compressione dell’arteria vertebrale da cause vascolari o extravscolari (osteofiti, ernie del disco). La diagnosi richiede tecniche di imaging di secondo livello (CTA, MRA) per visualizzare il livello della stenosi. E’ una condizione rara con pochi casi descritti in letteratura, che deve essere considerata dopo aver escluso le cause più frequenti di perdite di coscienza.

Il paziente è stato quindi sottoposto a intervento di quadruplice bypass aorto-coronarico e successivo intervento di rivascolarizzazione dell’arteria vertebrale tramite reimpianto dell’arteria carotide omolaterale. Il decorso post-operatorio è risultato esente da complicanze e il paziente non ha lamentato episodi successivi di perdita di coscienza.

Bibliografia:

1. ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. European Heart Journal 2018; 39:1883–1948.
2. Hasan A. Zaidi et all. Diagnosis and Management of Bow Hunter’s Syndrome: 15-Year Experience at Barrow Neurological Institute. World Neurosurgery 2014; 82 (5):733-738.
3. Daniel C Lu et all. Rotational Vertebral Artery Occlusion-Series of 9 Cases. Neurosurgery 2010; 67(4):1066-1072.
4. Xingju Liu et all. Pay Attention to the Diagnosis and Management of Bow Hunter’s Syndrome. World Neurosurgery 2014; 82 (5):593-594.
5. Kwang-Dong Choi et all. Rotational Vertebral Artery Occlusion. Mechanisms and Long Term Outcome. STROKEAHA 2013; 44:1817-1824.