L’amiloidosi cardiaca (cardiac amyloidosis, CA) è una patologia rara con prognosi infausta se non correttamente riconosciuta e trattata. Non abbiamo al giorno d’oggi ancora molte informazioni riguardo al valore prognostico dei parametri emodinamici nei pazienti affetti da questa patologia nei suoi diversi sottotipi.
A questo proposito Martens e colleghi hanno pubblicato su Circulation i risultati di un interessante lavoro condotto sull’argomento. Per lo studio, gli autori hanno arruolato 469 pazienti consecutivi con una diagnosi di CA (42% da catene leggere [AL-CA] e 52% da transtiretina [ATTR-CA]), sottoposti a cateterismo cardiaco destro.
E’ stato quindi valutato il valore prognostico dei principali parametri emodinamici valutati al cateterismo cardiaco: l’indice cardiaco (cardiac index [CI], <2.2 L/min/m2), la pressione di incuneamento capillare (>18 mmHg), la pressione atriale destra (>8 mmHg) e arteriosa polmonare media (≥25 mmHg).
I principali end point considerati sono stati lo scompenso cardiaco avanzato con necessità di trapianto cardiaco/dispositivo di assistenza ventricolare a lungo termine, la mortalità, le ospedalizzazioni per scompenso.
Dei 469 pazienti arruolati e sottoposti a cateterismo cardiaco destro il 69%, 64% e 79% presentavano rispettivamente valori elevati di pressione atriale destra, di P di incuneamento e ipertensione polmonare.
I cut off emodinamici tradizionali per la pressione atriale destra (hazard ratio, 1.26 [0.98–1.62]) e polmonare media (hazard ratio, 1.28 [0.96–1.71]) non rispecchiavano correttamente la popolazione affetta da CA a rischio per eventi avversi. Gli autori hanno quindi identificato dei cut off prognostici differenti per questa particolare categoria di pazienti. 14 mmHg per la pressione atriale destra (HR, 1.59 [1.26–2.00]) e 35 mmHg per la pressione polmonare media (HR, 1.30 [1.01–1.66]) erano in grado di identificare con maggiore specificità i pazienti con outcome peggiore (P<0.05).
Il CI è risultato essere ridotto nel 55% dei pazienti ed è la variabile con il maggiore valore prognostico indipendente nella popolazione dello studio, strettamente correlato con la ridotta capacità funzionale e con i principali endpoint analizzati ( la necessità di trapianto cardiaco/dispositivo di assistenza ventricolare a lungo termine, la mortalità, e per le ospedalizzazioni per scompenso). I pazienti con AL-CA presentavano inoltre una maggiore pressione d’incuneamento e un minore stroke volume rispetto ai pazienti con ATTR-CA, sebbene mantenessero un simile CI, grazie ad una frequenza cardiaca media più elevata.
Un cardiac index ridotto è stato in grado di predire il rischio in maniera più accurata del mayo-score nella AL-CA e del National Amyloid Center score per la ATTR-CA (P<0.05 per entrambe).
Conclusioni:
Questo studio portato avanti da un gruppo di ricercatori dell’Ohio è di grande interesse e soprattutto avrà importanti applicazioni cliniche. Per la prima volta vengono analizzati dal punto di vista prognostico i parametri emodinamici dei pazienti affetti da CA, associati ai differenti sottotipi di amiloidosi.
Quello che emerge è che i tradizionali cut-off identificati nel cateterismo cardiaco non sono applicabili alla categoria di pazienti con CA, questa patologia infatti, a causa del suo peculiare meccanismo fisiopatologico e del coinvolgimento spesso sistemico necessita di un diverso approccio diagnostico rispetto ad altre forme di scompenso cardiaco più comuni.
Tutte le variabili emodinamiche sono alterate in questa categoria di pazienti, e l’indice cardiaco risulta essere la variabile associata ad un outcome peggiore nei pazienti con CA.
Essere a conoscenza degli strumenti che abbiamo per la valutazione delle riserve emodinamiche del paziente è un punto chiave nella gestione dell’ amiloidosi cardiaca, nel quale spesso la diagnosi e l’inquadramento clinico sono lenti e difficoltosi a causa della mancanza di centri di riferimento sul territorio.
Avere dei criteri emodinamici più specifici ci permetterà di avviare più rapidamente i pazienti a terapie mirate con un notevole impatto sulla prognosi a lungo termine.
Bibliografia
- Martens P, Bhattacharya S et al; Hemodynamic Profiling and Prognosis in Cardiac Amyloidosis; Circulation: Heart Failure. Jan 2023; 0 :e010078