Il caso clinico di seguito riportato riguarda una donna di 59 anni con sindrome ansioso-depressiva, in assenza dei classici fattori di rischio cardiovascolari. In seguito ad uno stress emotivo, insorgeva angor tipico con successivo accesso in pronto soccorso. All’elettrocardiogramma riscontro di diffusi segni ischemici antero-laterali con sopra-slivellamento del tratto ST. Veniva quindi eseguita una rapida valutazione ecocardiografica con documentazione di acinesia apicale ed inizio della terapia farmacologica con somministrazione di acido acetilsalicilico 250 mg ev, ticagrelor 180 mg per os, eparina non frazionata 4000 UI. Posta l’indicazione allo studio coronarografico in emergenza, veniva documentata una severa tortuosità dei principali rami epicardici con componente di vasospasmo diffuso, in assenza di stenosi angiograficamente significative. Dopo la somministrazione di nitrati in coronaria sinistra, si assisteva ad una parziale vasodilatazione dei principali vasi epicardici e in misura minore a carico del ramo D2, la ventricolografia documentava l’acinesia apicale con l’ipercontrattilità dei segmenti basali con immagine tipica di apical ballooning (Figura 1).

In considerazione del quadro clinico, caratterizzato da intensa sintomatologia anginosa tipica associata alla persistenza del sopra-ST in sede laterale, si decideva di somministrare i nitrati intracoronarici in maniera selettiva nel ramo D2 attraverso un pallone OTW del diametro di 1.5 mm e lunghezza 15 mm. Una guida sion blue veniva posizionata nel ramo D2, non riuscendo però ad avanzarla oltre i 2 cm dall’ostio del ramo diagonale e con dubbio decorso subintimale. Visto il quadro clinico, nonostante la concreta possibilità di avere la guida nello spazio subintimale e di essere quindi non in presenza di un vasospasmo coronarico ma di una dissezione coronarica, si procedeva comunque alla somministrazione selettiva dei nitrati. L’infusione selettiva di nitrati veniva fatto con una siringa di 2.5 ml avvitata prossimalmente sul pallone OTW, dalla stessa siringa veniva iniettato selettivamente il contrasto con ritiro in senso prossimale del sistema siringa-pallone OTW. Al controllo angiografico della coronaria sinistra dal catetere diagnostico, si documentava un’immagine di doppio lume a livello ostio-prossimale nel ramo D2, non flusso limitante e con risoluzione della sintomatologia anginosa e del sopra-ST in sede laterale (figura 2). In considerazione del quadro clinico-coronarografico, si decideva di terminare la procedura, ponendo indicazione ad eseguire un

controllo coronarografico prima della dimissione. La paziente veniva trasferita in unità coronarica per il monitoraggio dei parametri vitali e il prosecuo della terapia, mantenendosi asintomatica. La curva enzimatica mostrava un picco di trop.T di 2101 ng/L raggiunto in terza giornata dall’insorgenza dei sintomi, lo studio coronarografico eseguito pre-dimissione in quinta giornata, mostrava un migliormamento del quadro angiografico rispetto al basale, si eseguiva inoltre l’arteriografia renale per escludere la displasia fibro-muscolare (Figura 3). Dimessa con documentazione ecocardiografica di una frazione di eiezione del 50% con recupero dell’acinesia apicale, si è mantenuta asintomatica al f.u clinico a 1 e 2 anni.

Discussione

La dissezione spontanea dell’arteria coronaria (SCAD) e la cardiomiopatia takotsubo (TTC) sono due cause non aterosclerotiche di infarto miocardico e condividono diverse caratteristiche comuni. Nonostante il meccanismo esatto non sia completamente chiaro, emerge per entrambe le cause una predilezione per il genere femminile e come possibili fattori scatenanti gli effetti ormonali e la scarica adrenergica secondari ad un evento stressante. La coesistenza di SCAD e TTS è stata precedentemente riportata in diversi casi clinici e in una serie di casi retrospettivi. Una complessa interazione tra fattori neuro-ormonali, genetici e anatomici, giocano un ruolo chiave nella fisiopatogenesi della SCAD eTTC. I due eventi possono avvenire simultaneamente in seguito ad una causa scatente come un forte stress emotivo, oppure la SCAD può fare da trigger e precedere la TTC . Un’altra ipotesi vedrebbe la TTC precedere la dissezione dell’intima coronarica, che sarebbe causata dalle forze di torsione e dal movimento meccanico esercitato nei segmenti localizzati tra l’ipercinesia basale e l’acinesia medio-apicale. Angiograficamente la SCAD viene classificata in 3 tipi principali. Nel tipo 1, la rima di dissezione tra vero lume e spazio sub-intimale è ben visibile angiograficamente come immagine di doppio lume. Spesso è riconoscibile il punto d’ingresso, entry point della dissezione, meno riconoscibile invece è la fine della dissezione soprattutto in assenza di un foro d’uscita, exit point, verso il vero lume. Le dissezioni angiograficamente più riconoscibili di tipo 1 sono quelle con ampio scollamento dell’intima che trova spazio soprattutto se il vaso non è di piccolo calibro, con un entry e un exit point.  Nel Tipo 2, lo scollamento della parete sub-intimale e l’ematoma-trombosi di parete che ne consegue, determina la riduzione del vero lume vasale anche per lunghi tratti che possono estendersi dall’origine del vaso fino al tratto terminale, simulando un vasospamo diffuso. La dissezione di Tipo 3 è caratterizzata da uno scollamento concentrico dell’intima che simula la stenosi su base aterosclerotica.

Nel caso da noi descritto, una dissezione di tipo 2 con origine ostiale dal ramo D2  è stata erroneamente diagnosticata come spasmo coronarico. La somministrazione dei nitrati dal catetere diagnostico non ha causato un miglioramento significativo del calibro del vaso. La strategia di eseguire l’iniezione selettiva dal pallone OTW si è dimostrata, nel caso specifico, diagnostica e terapeutica. Il passaggio da una dissezione di tipo 2 spontanea ad una dissezione di tipo 1 iatrogena, ha ripristinato il flusso coronarico come dimostrato dalla risoluzione del quadro clinico, elettrocardiografico e al controllo angiografico procedurale e a 5 giorni.

Nella maggior parte dei casi le SCAD non necessitano di interventistica coronarica con “guarigione” della dissezione coronarica che può avvenire in maniera completa o incompleta per totale o parziale accollamento del flap di dissezione. In alcuni casi, fortunatamente rari, la SCAD può necessitare di interventistica coronarica. La necessità di intervenire nelle coronarie va valutata caso per caso e dipende principalmente dal segmento e dimensione del vaso, dal grado di occlusione e dalla clinica del paziente. Strategie di angioplastica con solo pallone per accollare flap subocclusivi o decompressione dell’ematoma di parete con apertura della dissezione coronarica verso il vero lume sono stati riportati in letteratura. Raramente si ricorre all’utilizzo degli stent per l’elevato rischio di estensione della dissezione ma soprattutto per l’evoluzione verso la guarigione delle SCAD.

I casi clinici pubblicati in letteratura confermano l’esistenza di un’associazione TTS-SCAD, la quale può non essere di facile diagnosi soprattutto in presenza di SCAD periferiche di tipo 2. Tornando al nostro caso clinico, mentre la ventricolografia è stata dirimente nella diagnosi di TTS, la dissezione di tipo 2 del ramo D2 nel contesto di vasi epicardici severamente tortuosi e vasocostretti poteva non essere diagnosticata, suggerendo come l’associazione TTS-SCAD possa essere sotto diagnosticata. Va infine sottolineato la necessità di eseguire un’accurata angiografia, esame fondamentale per escludere o confermare la presenza di una SCAD in un quadro clinico strumentale che depone per TTS, con l’integrazione in casi selezionati dell’imaging intracoronarico e o della tomografia computerizzata cardiaca (CCT).

Conclusioni

Nonostante non siano chiari i meccanismi fisiopatologici, l’associazione TTS-SCAD è possibile come riportato in diversi casi clinici. Pur rimanendo un’eventualità rara, è indubbio che diversi casi vengano etichettati come TTS se la SCAD è di difficile diagnosi. L’angiografia e l’integrazione dell’imaging coronarico, giocano un ruolo fondamentale nel far emergere con più evidenza scientifica l’associazione TTS-SCAD.

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