Una donna di 70 anni giunge in pronto soccorso per l’insorgenza di dispnea ingravescente. La notte precedente aveva presentato episodio di vomito e diarrea. In anamnesi: ipertensione arteriosa, abitudine tabagica, BPCO.                                                                                                                   
All’esame obiettivo si presenta vigile e orientata, tachicardica, tachipnoica e dispnoica, con cute diffusamente marezzata. All’auscultazione: toni cardiaci aritmici, pause libere, rumori polmonari umidi bilateralmente.  PA 90/60 mmHg, FC 110 bpm aritmica, SpO2 84% con FiO2 60%.                                                                
All’emogasanalisi: acidosi metabolica con aumento dei lattati ed insufficienza respiratoria ipossiemica ipocapnica (pH 7.32, pO2 50 mmHg, pCO2 24 mmHg, HCO3- 14mEq/L, lattati 3.8 mmol/L).

I risultati degli esami ematochimici inviati in urgenza sono i seguenti (Tabella 1):

Si nota una leucocitosi neutrofila con aumento degli indici di flogosi, alterazione degli indici di funzionalità epatica con ipoalbuminemia e nel sedimento urinario riscontro di batteri e leucociti.

L’elettrocardiogramma viene refertato: “FA ad elevata frequenza ventricolare media, alterazioni aspecifiche della ripolarizzazione ventricolare” (Figura 1).

Figura 1: ECG basale 12 derivazioni.

Durante la prima valutazione in pronto soccorso, la paziente presenta improvvisa perdita di coscienza con ipotensione, bradicardia e desaturazione per cui viene chiamato il rianimatore che procede ad intubazione orotracheale, riempimento volemico con 1000 ml di Ringer Lattato, due boli di adrenalina seguiti da infusione di noradrenalina. Come esami diagnostici vengono effettuati:

1. Ecocardioscopia che esclude segni indiretti di embolia polmonare e mostra una discreta funzionalità del ventricolo sinistro;
2. TC total-body che conferma l’assenza di embolia polmonare ma evidenzia un quadro di addensamenti polmonari multipli come da focolai broncopneumonici, assenza di versamento pleurico ed un’esile falda di versamento addominale periepatico

La paziente viene trasferita in rianimazione con la diagnosi di polmonite e shock settico.

All’ingresso la paziente si presenta ipotesa e anurica, in ventilazione meccanica invasiva. Vengono ripetuti gli esami ematochimici che mostrano un progressivo peggioramento degli indici di funzionalità epatica e di funzionalità renale, alterazione dei parametri coagulativi con incremento dell’INR spontaneo. Agli esami di routine vengono aggiunti anche gli enzimi di miocardionecrosi ed in particolare la troponina HS che risulta marcatamente elevata.  (Tabella 2).

Per il riscontro di questo incremento significativo di troponina HS, viene ripetuto l’ecocardiogramma transtoracico che viene refertato: “Ventricolo sinistro con ipocinesia della parete anterolaterale ed inferolaterale medio-distale. Insufficienza mitralica severa con verosimile prolasso del LPM che presenta formazione tondeggiante isoecogena (endocardite batterica?)”. Per caratterizzare meglio la massa descritta in approccio transtoracico, si esegue un ecocardiogramma transesofageo che conferma le alterazioni della cinetica ed evidenzia una struttura al di sotto del piano valvolare mitralico che segue i movimenti dei lembi e con ecogenicità simile a quella della parete libera del ventricolo, compatibile con rottura incompleta di muscolo papillare anterolaterale secondaria ad ischemia,associata ad insufficienza mitralica severa (Figura 2).

Figura 2: Ecocardiogramma transesofageo che evidenzia rottura di muscolo papillare antero-laterale.

Si è proceduto, quindi, ad eseguire una coronografia che ha evidenziato una malattia coronarica trivasale, in particolare:

1. Stenosi critica di un lungo ramo diagonale prossimale, moderata di IVA prossimale.

2. Stenosi critica distale di Cx e occlusione del ramo intermedio sul tratto ostiale
3. Stenosi critica prossimale di Cdx

Vista l’impossibilità di sostenere il circolo nonostante infusione di noradrenalina e dobutambina, si è proceduto ad impianto di dispositivo di assistenza ventricolare (Impella) e ad emodiafiltrazione veno-venosa continua per l’anuria persistente; in accordo con i cardiochirurghi si è deciso di posticipare l’intervento chirurgico in considerazione dell’instabilità della paziente. Con il supporto emodinamico, si è assisitito ad un progressivo miglioramento clinico e laboratoristico, con riduzione delle transaminasi, INR e creatinina ed incremento delle piastrine; dopo 72 h si è proceduto ad eseguire intervento cardiochirurgico di exeresi del muscolo papillare andato incontro a rottura (Figura 3) con sostituzione di valvola mitralica (bioprotesi Perimount 25 mm) e duplice bypass aortocoronarico.

Figura 3: Exeresi del muscolo papillare.

Discussione

La rottura di muscolare papillare è una rara complicanza dell’IMA e si manifesta soprattutto in pazienti anziani con ipertensione arteriosa, in assenza di diabete e precedenti eventi cardiovascolari. È associato ad un alto tasso di mortalità intraospedaliera (90% dei pazienti va incontro ad exitus in assenza di intervento cardiochirurgico). Il muscolo papillare postero-mediale è il più colpito perchè vascolarizzato da un singolo ramo coronarico (Cdx o Cx) a differenza dell’antero-laterale che riceve duplice vascolarizzazione (IVA e Cx).

Le manifestazioni cliniche includono edema polmonare, ipotensione o shock cardiogeno. Il soffio sistolico da insufficienza mitralica di grado severo può non essere udibile a causa dell’assenza di gradiente tra atrio e ventricolo per il largo orifizio di rigurgito.

La sensibiltà dell’ecocardiogramma transtoracico è piuttosto bassa (65-85%): in acuto, in assenza di sovraccarico volumetrico e con un ventricolo sinistro ipercinetico, le alterazioni della cinetica segmentaria possono essere meno evidenti; inoltre, solamente le rotture di muscolo papillare complete presentano flail del lembo mitralico con una massa mobile adesa alle corde tendinee che prolassa completamente nell’atrio sinistro. Esistono infatti diversi meccanismi di prolasso mitralico secondari ad ischemica che vanno da una semplice rottura di corda (Figura 4-A) alla rottura completa del muscolo (Figura 4-D). Tra queste, vi sono le rotture parziali (Figura 4-C) in cui una porzione di tessuto mantiene adeso il moncone di muscolo papillare andato incontro a rottura alla struttura muscolare principale ed, infine, la rottura incompleta (Figura 4-B), che presentava la nostra paziente, in cui il muscolo papillare è cosituto da più capi, uno di essi va incontro a distacco completo ma il lembo mantiene il suo sistema di ancoraggio per la presenza delle corde tendinee intatte dei restanti capi muscolari e, per questo, non presenta flail.

Figura 4: Meccanismi di prolasso mitralico secondari ad ischemia.

Nei casi dubbi, soprattutto nelle forme di rottura parziali o incomplete, può essere utile ricorrere all’ecocardiogramma transesofageo che permette una migliore visualizzazione dell’apparato sottovalvolare (sensibilità 92-100%).

Nel caso specifico, oltre alla clinica e all’imaging, un altro aspetto forviante che ha indirizzato la diagnosi verso un quadro di polmonite e shock settico, è stato il dato di laboratorio che ha evidenziato un significativo incremento di PCR associata a leucocitosi neutrofila. Non dimentichiamoci, però, che in letteratura è ben documentato il riscontro di elevati valori di PCR nel paziente con malattia coronarica stabile rispetto alla popolazione sana e che questi valori tendono ad aumentare in maniera significativa in presenza di una sindrome coronarica acuta.

La rottura di muscolo papillare è un’emergenza cardiochirurgica ed il trattamento precoce si associa a migliori outcome di sopravvivenza a breve e lungo termine. La tecnica più utilizzata è la sostituzione della vavola mitrale con chordal sparing. Nei pazienti emodinamicamente instabili può essere utile discutere il singolo caso in team multidisciplinare per valutare la possibilità di impianto di dispositivi di assistenza al circolo come ponte alla chirurgia.

Conclusioni

La rottura di muscolo papillare è una rara complicanza dell’IMA associata ad un alto tasso di mortalità intraospedaliera.
In presenza di una dispnea acuta e shock, anche in assenza del tipico dolore toracico e del soffio sistolico, una rottura di muscolo papillare come presentazione clinica e radiologica può simulare quella di uno shock settico a focolai multipli. La diagnosi ecocardiografica con approccio transtoracico può essere difficile e può essere utile effettuare un transesofageo nei casi dubbi, sopprattutto nelle rotture parziali o incomplete, in considerazione del fatto che una diagnosi e, quindi, un trattamento precoce si associano ad outcome di sopravvivenza migliori.

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