Una donna di 83 anni, in buone condizioni generali, normotipo (55 kg x 165 cm, BMI 20,2 kg/mq), con un’anamnesi caratterizzata da safenectomia bilaterale e diabete mellito tipo II in terapia con ipoglicemizzanti orali, lamentava episodi di cardiopalmo ricorrenti.

Nel mese di maggio 2018 si è sottoposta ad un ECG Holter nelle 24 ore, con evidenza di fibrillazione atriale (FA) normo-tachifrequente non precedentemente nota. Per tale motivo, su indicazione del Medico Curante, è stata avviata terapia anticoagulante orale (TAO).

Nell’arco dell’anno successivo la paziente ha sviluppato una progressiva anemizzazione, per cui ha necessitato di un ricovero ospedaliero ed emotrasfusioni. La ricerca di sangue occulto nelle feci è risultata negativa, non vengono riferiti ulteriori approfondimenti diagnostici in merito. La paziente è stata contestualmente sottoposta ad una visita aritmologica, per cui è stata posta indicazione a chiusura percutanea dell’auricola sinistra. Alla dimissione la TAO è stata sospesa in favore di eparina a basso peso molecolare s.c, in attesa dell’esecuzione della procedura.

Nel mese di maggio 2019 la signora si è sottoposta ad un ecocardiogramma transtoracico di controllo ambulatoriale, che ha mostrato un ventricolo sinistro (VS) di normali dimensioni e cinesi (FE 50%), e documentava l’assenza di valvulopatie di rilievo.

Nel mese di luglio 2019 la paziente è stata pertanto ricoverata presso la Divisione di Aritmologia dell’Ospedale S. Raffaele di Milano con programma di chiusura percutanea dell’auricola sinistra.

Tra gli accertamenti pre-procedurali figurano:

• Esami ematochimici:
• Leucociti 5,1 x 10^9/L, PCR negativa
• Eritrociti 4,04 x 10^12/L, emoglobina 11,2 g/dL, ematocrito 34,7 %
• Glucosio 250 mg/dL
• Creatinina 0,7 mg/dL (ClCr 53 ml/min)
• Elettroliti nel range di normalità
• Funzionalità epatica nel range di normalità
• Profilo della coagulazione nel range di normalità
• Radiografia del torace:
• Campi polmonari normoespansi
• Non addensamenti parenchimali a focolaio
• Immagine cardioilomediastinica nei limiti
• Emidiaframmi curvilinei, seni costofrenici pervi
• Spondiloartrosi dorsale (Figura 1)

                                                                  Figura 1

• Ecocardiogramma transesofageo:
• VS di normali dimensioni, FE 46%, ipocinesia diffusa (tachicardiomiopatia?)
• Insufficienza tricuspidalica moderata (dilatazione anulare)
• Lieve ecocontrasto spontaneo in auricola sinistra, assenza di trombi
• Assenza di ecocontrasto spontaneo in atrio destro (AD)
• Pervietà del forame ovale (PFO) con shunt sinistro-destro
• Massa di 22 x 12 mm in AD tondeggiante, a margini regolari, con ecostruttura omogenea ed isoecogena. Sessile, ipomobile, con base d’impianto non in rapporto diretto con la fossa ovale. Situata in corrispondenza della porzione infero-posteriore del setto interatriale (SIA), in prossimità del seno coronarico e della vena cava inferiore (VCI) (Figura 2)

                                                                  Figura 2

Il caso è stato pertanto discusso in Heart Team, una seduta multidisciplinare costituita da cardiochirurghi, cardiologi clinici ed ecocardiografisti, aritmologi, emodinamisti e cardioanestesisti. Sono state avanzate le seguenti ipotesi diagnostiche:

• Trombo
• Mixoma atriale atipico
• Lipoma del setto interatriale
• Altra forma di neoplasia cardiaca primitiva
• Secondarismo di una neoplasia primitiva intraddominale
• Endocardite

Si è deciso di comune accordo di procedere ai seguenti approfondimenti diagnostici:

• AngioTC cardiaca:
• PFO di 3-4 mm con shunt sinistro-destro (Figura 3)
• Dilatazione biatriale (atrio sinistro VTS 111 ml, AD VTS 145 ml)
• Auricola sinistra dilatata con smoke (ostio 26 x 20 mm, diametro antero-posteriore 43 mm)
• In AD, a livello della confluenza della VCI, presenza di massa peduncolata di 20 x 27 x 20 mm, a profili regolari, contenente calcificazioni e lacune dotate di progressivo enhancement (Figura 4)

                                                                           Figura  3

                                                                          Figura 4

• AngioTC addome: non evidenza di neoplasie intraddominali, reperti nella norma

• Ecocolordoppler venoso arti inferiori: non immagini riferibili a trombosi venosa profonda in atto.

Il caso è stato nuovamente rivalutato in Heart Team. Gli esami effettuati hanno permesso di indirizzare il sospetto diagnostico nei confronti di una potenziale massa tumorale primitiva cardiaca/trombotica. Gli esiti dell’angioTC cardiaca ed addominale sono stati giudicati esaustivi, pertanto non sono state eseguite né una cine-RM cardiaca cmc né una ecografia addominale. In assenza di segni e/o sintomi riconducibili ad endocardite, si è deciso di non sottoporre la paziente a PET total body.

Da parte dell’Heart Team sono state avanzate le seguenti ipotesi terapeutiche:

• Somministrazione di eparina e.v. in regime di ricovero e rivalutazione mediante ecocardiogrammi transtoracici seriati
• Reintroduzione di TAO e dimissione domiciliare con follow-up ecocardiografico
• Esecuzione di una biopsia endomiocardica per la caratterizzazione della massa e concomitante chiusura percutanea dell’auricola sinistra
• Intervento cardiochirurgico con asportazione della massa, chiusura dell’auricola sinistra e chiusura di forame ovale pervio
• Atteggiamento conservativo senza alcun tipo di procedura cardiaca, esclusivo follow-up ecocardiografico.

In considerazione delle buone condizioni generali della paziente nonostante l’età, tenuto conto dell’anemizzazione conseguente alla TAO domiciliare, considerato il rischio embolico in caso di biopsia endomiocardica (massa di dimensioni significative descritta come peduncolata) e di chiusura percutanea dell’auricola sinistra (puntura trans-settale), si è deciso di sottoporre la paziente ad intervento cardiochirurgico (STS mortality score: 2417%; EuroSCORE II: 1,79%).

In sala operatoria, in seguito ad atriotomia destra, si è potuta apprezzare la presenza di una massa di aspetto gelatinoso, di circa 2 cm di diametro, adesa al SIA (Figura 5). Alla rimozione si è verificata l’immediata colliquazione della massa medesima, con fuoriuscita di sangue, come si evince dal pezzo anatomico mostrato in Figura 6. L’intervento è stato completato con la chiusura del forame ovale pervio mediante sutura diretta, e con posizionamento di dispositivo AtriCure AtriClip® 45 mm sull’auricola sinistra (Figura 7). Non è stato effettuato alcun gesto chirurgico sulla valvola tricuspide, in quanto l’ecocardiogramma transesofageo intraoperatorio ha evidenziato un’insufficienza tricuspidalica minima. Il successivo decorso intraoperatorio è stato regolare e la paziente non ha necessitato né di supporto inotropo né di emotrasfusioni.

Figura 5                                          

Figura 6

Il decorso postoperatorio è stato caratterizzato da insorgenza di emiparesi sinistra in prima giornata postoperatoria, con riscontro alla TC encefalo smc di un ictus ischemico in sede frontale parasagittale destra al vertice. La paziente è stata sottoposta a valutazione neurologica, che ha riconfermato l’indicazione a TAO.

Nel corso della restante degenza si è apprezzato un progressivo miglioramento delle condizioni generali, pertanto la paziente è stata dimessa in VIII giornata postoperatoria, con sfumati segni piramidali a livello dell’emisoma sinistro.

Figura 7

Il successivo decorso clinico in riabilitazione cardiologica è risultato regolare; all’ecocardiogramma transtoracico pre-dimissione la massa atriale destra non era più visibile (Figura 8, la freccia gialla indica il punto in cui prima si trovava la massa), il SIA appariva integro alla valutazione color-Doppler (Figura 9, la freccia gialla mette in evidenza l’assenza di shunt sinistro-destro a livello del SIA) ed il ventricolo sinistro si riconfermava di normali dimensioni e spessori, con FE 45% da ipocinesia diffusa.

                                                                  Figura 8

                                                                  Figura 9

All’esame istologico la massa asportata è risultata una varice intracardiaca con flebolita dell’atrio destro.

Al follow-up clinico ad 1 anno di distanza la paziente è apparsa in buone condizioni generali, in assenza di reliquati neurologici, asintomatica per cardiopalmo o dispnea, con FA normofrequente in rate-control con amiodarone. Nonostante la prosecuzione della TAO, non si è verificata anemizzazione.

Discussione

Le varici intracardiache rappresentano lo 0,07%-2,5% delle masse cardiache, come emerge da alcuni studi autoptici (1-4).

Microscopicamente sono costituite da un cluster di capillari venosi dilatati a livello subendocardico; a volte sono descritte come fistole arterovenose (5), e spesso si trovano associate a trombi intraluminali o a calcificazioni che prendono nome di fleboliti (6). Macroscopicamente appaiono simili a delle cisti a contenuto ematico (7). Si collocano quasi sempre in atrio destro, spesso in prossimità della VCI, a livello del limbus della fossa ovale.

L’eziologia resta sconosciuta, ma esiste una possibile associazione con i difetti del SIA, con l’anomalia di Ebstein e con il lupus eritematoso sistemico. Restano tutt’ora ignoti la ricorrenza e la prognosi a lungo termine (2).

In caso di riscontro occasionale di massa intracardiaca è necessario integrare i differenti dati che emergono da diverse tecniche di imaging ai fini dell’orientamento diagnostico. Risulta ugualmente difficile però distinguere una varice intracardiaca da un tumore (8-11). Le possibili diagnosi differenziali delle masse in atrio destro, infatti, sono rappresentate da:

• Trombi
• Neoplasie metastatiche (soprattutto melanoma e carcinoma renale)
• Ipertrofia lipomatosa del SIA
• Aneurisma della fossa ovale
• Endocardite
• Neoplasia cardiaca primitiva (mixoma, emangioma, angiosarcoma)
• Varici cardiache.

Le differenze peculiari tra mixoma atriale e varice intracardiaca sono riassunte nella Tabella num. 1.

Tabella num. 1

Si pone indicazione ad intervento cardiochirurgico in caso di (2):

• necessità di diagnosi istologica definitiva
• prevenzione di una eventuale embolizzazione
• ostruzione dell’orifizio tricuspidalico da parte della massa con conseguente scompenso cardiaco.

Conclusioni

Il riscontro occasionale di una massa intracardiaca atriale destra necessita di un approccio multidisciplinare, con diverse tecniche di imaging integrate tra loro e differenti competenze cliniche. Per tale motivo risulta fondamentale la discussione in Heart Team: ciò ha consentito di scegliere l’opzione terapeutica ottimale per la nostra paziente, portando alla rimozione sicura di una massa ad alto rischio emboligeno ed alla diagnosi istologica definitiva di varice intracardiaca, una rara patologia endomiocardica la cui prognosi resta ad oggi sconosciuta.

Bibliografia

1. Burke A, Virmani R. Tumors of the great vessels. In: Rosai J (ed). Tumors of the Heart and the Great Vessels. Atlas of Tumor Pathology, Third Series, Fascicle 16. Washington, DC: AFIP, 1995, 80.
2. Harrity PJ, Tazelaar HD, Edwards WD, Orszulak TA, Freeman WK. Intracardiac varices of the right atrium: a case report and review of the literature. Int J Cardiol 1995;48:177–81.
3. McAllister HA Jr. Tumor of the heart and pericardium. In: Silver M (ed). Cardiovascular Pathology. 2nd edn. New York: Churchill Livingstone Inc., 1991, 1297–333.
4. Rose AG. Venous malformations of the heart. Arch Pathol Lab Med 1979; 103:18–20.
5. Rasmussen KK, Peeples TC, Nellen JR. Unusual variant in tumor vascularity associated with left atrial myxoma. Am J Roentgenol 1983;141:927–8.
6. Shiraishi M, Kimura C, Yamaguchi A, Adachi H. Cardiac varix in the right atrium. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2012; 14(5):686-8.
7. Oomman A, Ramachandran P, Santhosham R, Sridhar LF, Ramesh B, Jayaraman S. Cardiac varix in relation to right atrial free wall presenting as a mass compressing the right atrium and mimicking a pericardial cyst. Ann Thorac Surg 2004;78:e96–7.
8. Moir S, Nkomo VT, Click RL, McCully RB. Images in cardiovascular medicine: large cardiac varix associated with stroke. Circulation 2006;114:e37–8.
9. Okamoto Y, Matsumoto M, Inoue H. Varix of the heart. Circ Cardiovasc Imaging 2009;2:e22–4.
10. Thorsen MK, King DL, Johnson LL, Tenenbaum J, Malm JR, Fenoglio JJ. Mobile intracardiac varix: a new echocardiographic entity. Am J Roentgenol 1982;138:574–6.
11. Peters PJ, Reinhardt S. The echocardiographic evaluation of intracardiac masses: a review. J Am Society Echo 2005;19(2):230-240.