Un piccolo paziente di 7 anni si recava presso il nostro centro di cardiologia pediatrica, accompagnato dalla mamma, per essere sottoposto a visita cardiologica in seguito al riscontro, da parte del pediatra di fiducia, di un soffio sistolico 2/6 ad un controllo ambulatoriale. Lo stesso pediatra definiva benigno tale reperto, che era già stato individuato in precedenti visite. Tuttavia, la mamma del bambino aveva deciso di approfondire la questione in considerazione dell’attività sportiva calcistica svolta dal figlio.

All’esame obiettivo veniva confermato il soffio 2/6 tendenzialmente rude ed auscultabile su tutti i focolai, che non spariva con la posizione seduta, l’attività cardiaca era ritmica e non venivano riscontrate altre anomalie da segnalare; veniva inoltre riferito che il paziente era asintomatico per angor, dispnea, cardiopalmo e sincope. L’elettrocardiogramma risultava nella norma per età (figura 1).

In considerazione del riscontro obiettivo e della visibile preoccupazione della mamma, decidevamo di approfondire la natura del soffio eseguendo un’ecocardiogramma color-doppler. L’esame evidenziava un ventricolo sinistro di normali dimensioni e spessori parietali per età, eucinesia segmentaria con funzione globale di pompa conservata, sezioni destre di normali dimensioni e funzione sistolica longitudinale conservata, valvola mitrale con normale mobilità dei lembi, valvola aortica tricuspide e non erano presenti flussi valvolari patologici. In proiezione parasternale asse corto, si visualizzava la normale origine della coronaria sinistra. Non risultava però possibile visualizzare quella della coronaria destra. Eseguendo una più accurata analisi, risultava essere presente un’immagine a binario sovrastante l’aorta e apparentemente comunicante con l’arteria polmonare (figura 2).

In relazione a tale reperto, veniva quindi posto il sospetto di un’origine anomala della coronaria destra e veniva richiesta una TC coronarica che ne confermava l’origine anomala dal tronco arterioso polmonare (figura 3).

In considerazione della giovane età del paziente e del possibile rischio di morte cardiaca improvvisa connesso, ampiamente descritto in letteratura, decidevamo di proporre l’intervento chirurgico, previo studio coronarografico, Holter ECG e test ergometrico. Alla coronarografia si evidenziava albero coronarico esente da lesioni significative, con conferma dell’anomala origine della coronaria destra e presenza di estesa collateralità eterocoronarica. All’holter non venivano evidenziati aritmie sopraventricolari e ventricolari con un ritmo sinusale di base a frequenza media di 90 bpm. Al test ergometrico non venivano riscontrate aritmie ventricolari o sopraventricolari per tutta la durata dell’esame. Il piccolo paziente veniva quindi indirizzato in cardiochirurgia, dove veniva effettuato un intervento di reinnesto dell’arteria coronaria in aorta e successiva terapia con acido acetilsalicilico per 12 mesi. Inoltre, veniva eseguito follow up a 3, 6 e 12 mesi, che mostrava regolare decorso della coronaria destra con minimo incremento delle sue dimensioni, tuttavia ancora normali per età.

DISCUSSIONE

L’origine anomala della coronaria destra è un’anomalia congenita estremamente rara, della quale esistono diverse forme, tra cui l’origine ectopica dall’aorta (origini più alte, posteriori, coronarica unica) ed origine ectopica dall’arteria polmonare, che a loro volta sono suddivise in origine della coronaria sinistra dall’arteria polmonare o ALCAPA (incidenza dello 0,008%) ed origine della coronaria destra dall’arteria polmonare o ARCAPA (incidenza dello 0,02%). In particolare, l’ARCAPA può essere associata a difetti cardiaci strutturali nel 25% dei casi e molto spesso risulta del tutto asintomatica e diagnosticata incidentalmente o negli esami autoptici. Le manifestazioni cliniche possono comprendere sincope, dolore toracico, ischemia miocardica ed anche morte cardiaca improvvisa. Il timing e la severità dei sintomi dipendono dal tipo di anomalia, direzione del sangue nel vaso anomalo ed estensione della collateralità sviluppata. Rispetto alle forme di ALCAPA, i pazienti con ARCAPA risultano asintomatici per via di una minore area di perfusione miocardica tributaria della coronaria destra anomala; tuttavia, in condizioni che richiedono un maggiore apporto di ossigeno come in uno sforzo fisico, si possono innescare aritmie ventricolari fatali per esaurimento della riserva fisiologica coronarica, specie in caso di scarsa collateralità presente. In questi pazienti, inoltre, a differenza dei pazienti con origine della coronaria sinistra dall’arteria polmonare, non risultano essere presenti alterazioni elettrocardiografiche e la diagnosi viene effettuata mediante ecocardiogramma, TC coronarica o RM cardiaca. Considerato il rischio di morte cardiaca improvvisa, è consigliato il trattamento chirurgico con ripristino della normale circolazione coronarica anche nei pazienti asintomatici. Attualmente i casi diagnosticati riportati in letteratura sono circa 200.

In relazione alla presenza della estesa collateralità riscontrata alla coronarografia, alla negatività del test ergometrico per aritmie o ischemia inducibile, all’Holter ECG e all’assenza di sintomatologia clinica, il profilo di rischio del nostro piccolo paziente poteva ritenersi basso. Tuttavia, abbiamo considerato altri fattori fondamentali oltre agli score di rischio, tra cui la possibilità di dare al bambino la probabilità di vivere una vita normale e di poter garantire una maggiore tranquillità ai suoi genitori. Abbiamo valutato, inoltre, l’opportunità di assicurare una normale circolazione coronarica in considerazione della eventualità che il paziente, oggi bambino, potesse in futuro sviluppare malattia ateromasica: questo lo avrebbe esposto a un enorme rischio di danno miocardico, avendo a disposizione una sola coronaria a circolazione arteriosa e responsabile della collateralità per la coronaria anomala. Oggi il nostro piccolo paziente è in buona salute e riteniamo di aver fatto la scelta più corretta per lui. Nonostante la medicina ormai abbia fatto passi da gigante e siano numerose le evoluzioni tecnologiche che aiutano nella diagnosi e nel trattamento di diverse patologie, è fondamentale ricordare quanto l’esame obiettivo, insegnatoci dai nostri maestri definiti “medici della vecchia scuola”, sia ancora un atto medico fondamentale per una corretta diagnosi. Ed è questo il caso: caso in cui la vita di un bambino è stata salvata – si può dire – per un soffio.