Le Linee Guida ESC (LG ESC) sul trattamento di miocarditi e pericarditi, recentemente presentate al Congresso Europeo, presentano numerosi aspetti innovativi, i principali dei quali sono di seguito riportati.
- Innanzitutto, è stata introdotta una nuova categoria diagnostica: l’ Inflammatory Myopericardial Syndrome (IMPS), una diagnosi “ombrello” che include l’intero spettro di una malattia che può avere manifestazione cliniche differenti, ossia miocardite, pericardite e forme combinate (miopericardite e perimiocardite). Il razionale per l’introduzione della IMPS è rappresentato dal fatto che miocarditi e pericarditi riconoscono cause comuni, ed inoltre, essendo le due strutture anatomicamente vicine, un interessamento reciproco, secondario, è frequente.
- Red Flags per IMPS: Poichè la presentazione clinica della IMPS è molto eterogenea,analogamente all’approccio utilizzato nelle cardiomiopatie, le LG ESC 2025 raccomandano di ricercare le red flags specifiche di miocardite e pericardite nei pazienti che presentino dolore toracico e/o scompenso cardiaco. In particolare, la presenza di sindromi influenzali e indici infiammatori elevati, sono elementi che suggeriscono una possibile diagnosi di IMPS.
- Management guidato dalla stratificazione del rischio: Il management del paziente è guidato sin dalla presentazione in pronto soccorso dalla stratificazione del rischio. In particolare, nei pazienti con sospetta miocardite, la presenza instabilità emodinamica e aritmica rappresenta un’ indicazione a ricovero in terapia intensiva e ad effettuare una biopsia endomiocardica al fine di identificare sottotipi specifici di miocardite (sarcoidosi, gigantocellulare, ecc) o rilevare la presenza di genoma virale. Tali informazioni sono essenziali per guidare le terapie specifiche.
- Il paradigma diagnostico della miocardite è stato significativamente rinnovato. In primo luogo, analogamente alle endocarditi, sono state inserite le categorie di miocardite definita, possibile o improbabile, sulla base di presentazione clinica e imaging con risonanza magnetica cardiaca (RMC) e/o biopsia. Inoltre, la RMC viene riconosciuta come esame cardine della diagnosi non invasiva, sufficiente nella maggior parte dei casi a porre una diagnosi definita di miocardite. L’utilizzo della biopsia endomiocardica per la conferma diagnostica è pertanto riservato a pazienti con caratteristiche cliniche di alto rischio e/o casi a rischio intermedio, non responsivi alla terapia standard.
- Riconoscimento del ruolo della genetica: Numerose evidenze supportano l’esistenza nell’eziopatogenesi delle miocarditi di un complesso interplay tra infiammazione, autoimmunità e genetica. In particolare, nei pazienti con miocarditi ricorrenti e/o familiarità per IMPS, crescenti evidenze riportano la presenza di varianti genetiche patologiche o probabilmente patologiche in geni codificanti per proteine sarcomeriche e desmosomiali, comuni a diverse cardiomiopatie. Le LG ESC 2025 hanno riconosciuto l’importanza del background genetico, attribuendo una raccomandazione di classe IC alla raccolta dell’anamnesi familiare relativa a IMPS e una raccomandazione IIa per l’esecuzione di test genetici in pazienti con forme ricorrenti o complicate di IMPS, storia familiare o pattern fenotipici suggestivi per forma genetica (pattern ring-like del late-gadolinium enhancement alla RMC).
- Terapie farmacologiche. Oltre a fornire 2 tabelle specifiche dedicate rispettivamente alla terapia corticosteroidea e con farmaci immunosoppressori per le miocarditi ad eziologia specifica e alla terapia sintomatica delle forme combinate o isolate di pericarditi, le LG ESC 2025 hanno introdotto come nuova classe di farmaci gli inibitori della Interleuchina-1. In particolare, anakinra e rilonacept (attualmente non disponibile in Europa) hanno ricevuto un’indicazione di classe I per il trattamento delle pericarditi recidivanti o resistenti a colchicina e FANS, per evitare ulteriori ricorrenze e consentire la sospensione dei corticosteroidi. Questa introduzione rappresenta un importante cambiamento nella gestione farmacologica di questi pazienti.
- Approccio alla terapia non farmacologica. Le LG ESC 2025 pongono una particolare enfasi sul riposo per almeno 1 mese e sul ritorno graduale all’attività fisica e lavorativa. Viene raccomandata la restrizione dell’attività fisica fino a completa remissione del quadro acuto, che viene definita come la risoluzione dei sintomi, la normalizzazione degli indici infiammatori e la risoluzione dei segni di edema alla RMC. Il ritorno all’attività ordinaria deve quindi essere basato su raccomandazioni personalizzate, piuttosto che su tempi fissi.
- Gestione multidisciplinare: Per la gestione di casi complessi, è raccomandata in classe I la creazione di un team IMPS multidisciplinare che includa cardiologi clinici, intensivisti e interventisti, specialisti di imaging multimodale, genetisti, patologi, immunologi, infettivologi, elettrofisiologi e psicologi. Una particolare attenzione viene riconosciuta all’adeguata comunicazione con il paziente, che deve essere coinvolto in maniera consapevole nel percorso di cura, evitando ansie ingiustificate.
- Follow-up più strutturato: per tutti i pazienti con miocardite è raccomandato follow-up clinico con valutazione di ECG, biomarkers, ecocardiografia, test ergometrico e CMR almeno fino a 6 mesi. Monitoraggi più lunghi sono indicati nei casi complicati o recidivanti.
- Integrazione con altre linee guida: Nei pazienti che presentano disfunzione ventricolare sin, l’impiego di terapie evidence based per la gestione dello scompenso cardiaco è raccomandato in classe I. Inoltre, nei pazienti che presentano aritmie ventricolari complesse, in fase acuta non è raccomandato l’impianto di ICD, mentre può essere considerato (raccomandazione IIa) il defibrillatore indossabile, fino a completo recupero della funzione contrattile e risoluzione dell’edema alla RMC. L’ICD è invece indicato con raccomandazione di Classe I in prevenzione secondaria nei pazienti con miocardite non attiva, mentre può essere considerato (Classe IIb) in pazienti che, dopo la risoluzione della fase acuta presentino caratteristiche di alto rischio aritmico quali: esteso late gadolinium enhancement alla RMC, TV non sostenute, sincope inspiegata, inducibilità allo studio elettrofisiologico o FE<50%.