Case report

Un uomo di 38 anni, di razza caucasica, ha eseguito accesso presso il Pronto Soccorso del nostro ospedale lamentando da quattro giorni cardiopalmo, sincope, dolore toracico, febbre ed un calo ponderale di circa 10 kg nei precedenti due mesi. Di rilievo in anamnesi: ipertensione arteriosa sistemica non trattata e pratica di body-building recentemente interrotta.

All’ingresso in PS il paziente era asintomatico e con parametri vitali stabili (PA 120/70 mmHg, FC 104 bpm). Nella norma l’esame obiettivo e l’elettrocardiogramma, ma durante l’osservazione si è verificato un primo episodio di tachicardia ventricolare (FC 178 bpm) con ripristino spontaneo del ritmo sinusale (Figura 1, panel A e B).

All’ecocardiogramma transtoracico (Figura 2, panel A e panel B) si evidenziava un ventricolo sinistro con marcata ipertrofia concentrica, maggiormente evidente a carico delle pareti posteriore e laterale (SIVd 14 mm, PPd e LPd 17 mm), caratterizzate inoltre da acinesia. L a funzione sistolica globale ventricolare sinistra appariva preservata (FE 55%). Si repertava inoltre la presenza di disfunzione diastolica di III grado e di versamento pericardico circumferenziale di massimo 1.5 cm attorno alle pareti posteriore e laterale, in assenza di segni di compressione.

Alla radiografia del torace vi era evidenza di accentuazione bilaterale della trama broncovascolare con aumento della silhouette cardiaca (Figura 3).

Gli esami ematochimici mostravano un aumento dei markers infiammatori e di miocardionecrosi; emocromo, funzionalità renale ed epatica erano nella norma.

Si procedeva quindi al ricovero in UTIC nel sospetto clinico di miopericardite e si impostava terapia con acido acetilsalicilico (1 grammo per 3 volte al giorno), ramipril 2.5 mg/die, metoprololo 100 mg/die e furosemide 40 mg/die.

Durante i primi giorni di degenza si sono verificati multipli episodi di tachicardia ventricolare con instabilità emodinamica per cui si rendeva necessaria cardioversione elettrica e terapia antiaritmica profilattica con lidocaina in infusione continua. Veniva eseguito esame coronarografico che escludeva malattia coronarica significativa. Impossibile l’esecuzione di una risonanza magnetica cardiaca per claustrofobia ed assoluto rifiuto del paziente. Dopo 10 giorni di stabilità clinica, laboratoristica ed ecocardiografica la lidocaina veniva interrotta, in assenza di recidiva aritmica. A questo punto il decorso clinico si complicava per un’infezione da clostridium difficile, con febbre, diarrea ed ulteriore rialzo dei marker infiammatori associato alla comparsa di fibrillazione atriale parossistica. Veniva iniziata terapia specifica. Gradualmente, circa due settimane dopo l’ammissione in reparto, si assisteva ad un miglioramento dei sintomi gastrointestinali, con persistenza tuttavia di indici infiammatori elevati, febbre (39°C), insonnia, dispnea e decadimento delle condizioni cliniche generali. Il BNP era lievemente aumentato. Contestualmente si assisteva ad un peggioramento dell’obiettività toracica, con la riduzione del murmure vescicolare, la comparsa di sibili diffusi e con la necessità di ossigenoterapia a FiO2 crescente e di trattamento con corticosteroidi sistemici.

Alla radiografia del torace si repertava la comparsa di opacità medio-basale sinistra. Il completamento diagnostico mediante TC torace (figura 4, panel A e B) mostrava versamento pleurico bilaterale (sinistra>destra) con consolidamento polmonare peri-ilare destro con broncogramma aereo e la presenza di multipli noduli bilateralmente (max 1.5 cm) ed ispessimento dei setti interlobulari. Il consolidamento polmonare destro appariva estendersi in sede mediastinica, in contiguità con il pericardio, anch’esso ispessito e sede di moderato versamento.  Erano inoltre descritte linfoadenopatie ilari e mediastiniche bilateralmente.

Il paziente veniva quindi sottoposto a toracentesi e venivano drenati circa 2000 cc di liquido pleurico ematico. In attesa dell’esame citologico, s’impostava terapia antibiotica empirica per polmonite. Le condizioni cliniche sono andate incontro ad un rapido deterioramento, con necessità di intubazione e trasferimento in terapia intensiva, tuttavia il paziente è deceduto dopo qualche ora in seguito ad arresto cardiaco per episodi recidivanti di fibrillazione ventricolare. L’esame citologico del liquido pleurico, pervenuto successivamente, ha mostrato un quadro cellulare compatibile con Linfoma Non Hodgkin (LNH) a cellule T (figura 5).

Discussione

L’invasione tumorale di pericardio e miocardio rappresentano una rara ma possibile presentazione del linfoma non Hodgkin. I sintomi e segni sono spesso aspecifici, rendendo difficile l’identificazione del coinvolgimento cardiaco prima del riscontro autoptico.

La revisione della letteratura da noi eseguita ci ha permesso di individuare due principali possibili spiegazioni per la presentazione clinica cardiovascolare di un LNH a cellule T.

La prima è la presenza di un’infiltrazione neoplastica secondaria del pericardio e del miocardio. Questo tipo di infiltrazione, sebbene di riscontro autoptico frequente, viene raramente riconosciuta in vivo. Spesso vengono descritte metastasi intracavitarie o coinvolgimento pericardico con versamento. Al contrario, casi di infiltrazioni miocardiaca, sebbene più frequenti in corso di autopsia, sono più difficili da individuare clinicamente¹ . Una delle ragioni della sfida diagnostica è rappresentata dalla grande variabilità di presentazione, influenzata dalla localizzazione, dimensioni, velocità di crescita, grado di invasione e friabilità delle metastasi. L’ostruzione al flusso ematico, l’invasione delle vie di conduzione (con conseguenti aritmie), del pericardio (con conseguente versamento), l’infiltrazione coronarica e l’embolizzazione tumorale sono solo alcune delle possibili manifestazioni cliniche². Di interesse, in una serie di 7 pazienti sono state descritte le caratteristiche ecocardiografiche delle masse infiltranti. Frequentemente, avevano un aspetto granulare, le pareti ventricolari apparivano ispessite, ipo- o a-cinetiche nei distretti infiltrati¹.

In particolare per quanto riguarda il LNH cardiaco, la letteratura su questo argomento comprende solo case report isolati e piccole serie. LNH presenta coinvolgimento cardiaco fino al 20% dei casi autoptici³ e rappresenta il 2% di tutte i tumori cardiaci⁴. Nell’ambito dell’LNH, in uno studio coinvolgente 94 pazienti il sottotipo più comune era il LNH  diffuso a grandi cellule B (58%), seguito dal linfoma a cellule T nel 16% dei casi. Più frequentemente, i linfomi a cellule T si associano ad infiltrazione cardiaca secondaria^5-6. Alla luce di quanto esposto, le manifestazioni cardiache quali il dolore toracico, le aritmie e lo scompenso cardiaco dovrebbero richiamare l’attenzione sul possibile coinvolgimento linfomatoso come possibile diagnosi differenziale, specialmente in caso di esito negativo del work up diagnostico di altre cause.

La seconda possibile spiegazione per il coinvolgimento miocardico del nostro paziente è rappresentato dalla miocardite eosinofila (ME). Peraltro non si hanno a disposizione  in letteratura grandi serie di casi o studi clinici per questa specifica forma di miocardite. La ME è una forma acuta di malattia infiammatoria del miocardio, che può avere esito fatale. Si caratterizza per infiltrazione eosinofila e spesso, sebbene non sempre, per eosinofilia perifierica^7-9.  Nella maggior parte dei casi la ME si associa a reazioni di ipersensitività, disordini immuno-mediati o infezioni; meno frequentemente si presenta come sindrome paraneoplastica, nell’ambito di leucemia eosinofila, linfomi a cellule T e carcinomi¹⁰. In particolare, in uno studio retrospettivo di 170 pazienti con ME comprovata da esame istologico, 2 presentavano tumori¹¹. La presentazione clinica varia da casi paucisintomatici a forme fulminanti di miocardite acuta o quadri clinici di cardiomiopatia cronica restrittiva. Nei casi descritti in letteratura, la presentazione clinica delle forme paraneoplastiche sembra essere altrettanto variabile, con casi di ipertrofia ventricolare marcata associata a scompenso cardiaco, dolore toracico ricorrente in cuori strutturalmente ed angiograficamente normali e dilatazione ventricolare sinistra associata a disfunzione sistolica.

Nel caso specifico del nostro paziente, il coinvolgimento cardiaco si è manifestato come tachicardia ventricolare, una presentazione molto rara. L’ecocardiografia trantoracica aveva mostrato un’acinesia delle pareti posteriore e laterale del ventricolo sinistro, associata ad iperecogenicità nella regione epicardica e versamento pericardico di grado lieve-moderato. Inoltre, il ventricolo sinistro presentava di per sé ipertrofia concentrica, in un paziente che praticava body-building, non consentendo di interpretare l’aumento di massa cardiaca come sicuramente patologica. La presentazione ecocardiografica era compatibile con diverse ipotesi diagnostiche. I sintomi cardiovascolari apparivano inizialmente controllati dalla terapia, senza perdita di funzione o recidiva aritmica, mimando una miocardite con evoluzione clinica benigna, nonostante la severità della presentazione iniziale. La presenza della febbre nei giorni precedenti al ricovero rappresentava un ulteriore elemento a favore di questa ipotesi diagnostica. L’evoluzione clinica successiva appariva poi principalmente dominata dalla progressione polmonare della malattia, in un substrato di stabilità ecocardiografica.

Concludendo, abbiamo presentato un caso di linfoma non hodgkin a cellule T  che ha simulato una miocardite complicata da tachicardia ventricolare. Questa neoplasia, sebbene in rari casi, può coinvolgere il cuore in diversi modi e con svariate presentazioni cliniche ed è importante ricordarsene in assenza di altre spiegazioni.

References

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